SLE adalah penyakit autoimmune yang sering diderita wanita usia subur, wanita/pria berbanding 9/1. Penyakit yang ditandai oleh kerusakan berbagai jaringan dan sel akibat adanya autoantibodi dan pengendapan komplek imun, Insidensi: 4 – 20 / 100.000 penduduk . Penyebab dan faktor pencetus Genetik, lingkungan dan hormonal
Penyebab/ Faktor Pencetus
•Genetik: banyak diderita Asia, kulit hitam, gen HLA-DR2; HLA-DR3, jika salah satu keluarga menderita lupus, kemungkinan keturunan menderita lupus sebesar 10%
•Genetik: banyak diderita Asia, kulit hitam, gen HLA-DR2; HLA-DR3, jika salah satu keluarga menderita lupus, kemungkinan keturunan menderita lupus sebesar 10%
•Lingkungan: radiasi sinar ultraviolet dari sinar matahari menyebabkan eksaserbasi
•Hormonal: estrogen meningkatkan terjadinya eksaserbasi lupus
Patogenesis
•Hiperaktifitas sel T helper dan sel B, menyebabkan stimulasi antigen spesifik
•Hiperaktifitas disebabkan interaksi faktor host dan lingkungan serta kegagalan dari mekanisme “down regulation” yang menghambat hiperaktifitas tsb
•Peningkatan respons imunitas humoral menyebabkan munculnya otoantibodi yg berinteraksi dengan antigen tubuh sendiri seperti komponen: inti sel, struktur sitoplasma,
•Sel mononuklear, sel polimorfonuklear, trombosit, eritrosit dan fosfolipid yg menyebabkan terbentuknya komplek imun komplek imun ini merangsang aktifasi sistem komplemen
•Sistem komplemen yg teraktifasi melepaskan C3a dan C5a ygmerangsang sel basofil melepaskan vasoaktif amin, histamin menyebabkan peningkatan permeabilitas vaskuler yg menyebabkan pengendapan
•Komplek imun pada sel endotel arteri dan areriola yg merangsang agregasi trombosit sehingga terbentuk mikrotrombu pd membran basalis sel endotel
•Selanjutnya terjadi kegagalan fagositosis oleh sel-2 radang terhadap kompnen imun dilepaskan ensim lisosom yg menyebabkn kerusakan vaskuler
•Selain imunitas sel dan humoral muncul bbrp antibodi: ACA, aLA yg berhubungan dg abortus berulang, IUFD, dan PE yg muncul lebih awal
Gejala Klinis
•Bervariasi dari yg spesifik sampai yg pengaruhnya multi organ
•Melibatkan banyak organ: kulit, syaraf, mata, hematologi sering penderita datang di bagian peny dalam atau syaraf
•Keluhan dari yg tidak spesifik seperti demam, malaise dan pengurangan berat badan
•Keluhan yg lebih berat melibatkan banyak organ:
1. Sistemik (95%) : lesu, lemah, demam
•Selanjutnya terjadi kegagalan fagositosis oleh sel-2 radang terhadap kompnen imun dilepaskan ensim lisosom yg menyebabkn kerusakan vaskuler
•Selain imunitas sel dan humoral muncul bbrp antibodi: ACA, aLA yg berhubungan dg abortus berulang, IUFD, dan PE yg muncul lebih awal
Gejala Klinis
•Bervariasi dari yg spesifik sampai yg pengaruhnya multi organ
•Melibatkan banyak organ: kulit, syaraf, mata, hematologi sering penderita datang di bagian peny dalam atau syaraf
•Keluhan dari yg tidak spesifik seperti demam, malaise dan pengurangan berat badan
•Keluhan yg lebih berat melibatkan banyak organ:
1. Sistemik (95%) : lesu, lemah, demam
2. Musklo skel (95%): atralgia, mialgia
3. Hematologi (85%) : anemi, trombositop
4. Kutaneus (80%) : ruam, fotosensitif
5. Neurologik (60%) : kejang, psikosis
6. Kardiopulmo (60%):perikarditis
7. Ginjal (50%) : proteinuria
8. Trombosis (15%) : atrial. Venous
9. Fetal loss/Obst : abortus berulang, PE :
Pengaruh Kehamilan pada SLE
•Selama hamil eksaserbasi meningkat krn pengaruh estrogen, terutama trim-III: 50%
•Eksaserbasi trim-I dan II 15%, post partum 20%
•Eksaserbasi meningkat jika ginjal terlibat
•Bila terjadi lupus nefritis eksaserbasi meningkat 50% – 60%
Pengaruh SLE pada kehamilan
•Prognosis makin jelek jika lupusnya makin jelek. Prognosis ditentukan oleh lama remisi sebelm hamil
•Remisi > 6 bl, eksaserbasi 25%, remisi < 6 bl eksaserbasi 50% dg progn jelek
Morbiditas kehamilan pada SLE
•1. Abortus meningkat 2-3 kali
•2. PE dan E dan menyebabkan kelahiran premature Lupus nefropati terjadi hipertensi dan proteinuria
•3. Lupus neonatal: ditandai lupus dermatitis, kelainan hematologik dan sistemik dan “congenital heart block” krn miokarditis dan fibrosis diantara nodus atrioventrikulr dan bundle his, kejadian ini krn adanya antibodi SS-A/SS-B
Diagnosis
Pengaruh Kehamilan pada SLE
•Selama hamil eksaserbasi meningkat krn pengaruh estrogen, terutama trim-III: 50%
•Eksaserbasi trim-I dan II 15%, post partum 20%
•Eksaserbasi meningkat jika ginjal terlibat
•Bila terjadi lupus nefritis eksaserbasi meningkat 50% – 60%
Pengaruh SLE pada kehamilan
•Prognosis makin jelek jika lupusnya makin jelek. Prognosis ditentukan oleh lama remisi sebelm hamil
•Remisi > 6 bl, eksaserbasi 25%, remisi < 6 bl eksaserbasi 50% dg progn jelek
Morbiditas kehamilan pada SLE
•1. Abortus meningkat 2-3 kali
•2. PE dan E dan menyebabkan kelahiran premature Lupus nefropati terjadi hipertensi dan proteinuria
•3. Lupus neonatal: ditandai lupus dermatitis, kelainan hematologik dan sistemik dan “congenital heart block” krn miokarditis dan fibrosis diantara nodus atrioventrikulr dan bundle his, kejadian ini krn adanya antibodi SS-A/SS-B
Diagnosis
•Kriteria ARA (American Heart Ascociation
•Dx ditegakkan bila terdpt 4 atau lebih dari:
•1. Ruam molar 8. Kelainan neurologis
•2. Ruam diskoid 9. Kelainan hematologis
•3. Fotosensitif 10. Kelainan imunologik
•4. Ulserasi mulut 11. Antibodi antinuklear
•5. Artritis
•6. Serositis
•7. Kelainan ginjal
PENATALAKSANAAN
•Dx ditegakkan bila terdpt 4 atau lebih dari:
•1. Ruam molar 8. Kelainan neurologis
•2. Ruam diskoid 9. Kelainan hematologis
•3. Fotosensitif 10. Kelainan imunologik
•4. Ulserasi mulut 11. Antibodi antinuklear
•5. Artritis
•6. Serositis
•7. Kelainan ginjal
PENATALAKSANAAN
1. Penanganan medis:
- Kortikosteroid: yg berat disertai lupus nefritis: prednison 1-2 mg/kg/hari sampai 6 bl post partum, aman, namun timbulnya gestational diabetes dipikirkan, jika resisten thd prenison diganti metil prednisolon dg dosis 1000 mg/24 jam
- Antiinflamasi non steroid: terutama yg APS: Aspilet 80 mg/hari
- Imunosupressan: diberikan jika resisten thd kortikosteroid, Azathiprine 3mg/kg oral.
- Siklofosfamid: teratogenik, dalam keadaan yg mengancam diberikan 700-1000mg/m2 luas permukaan tubuh bersama dg steroid selama 3 bl setiap 3 minggu
2. Penanganan obstetri:
Selama ANC:
a. Pemantauan aktifitas peny dg bag lain
b. Awasi JTL dan insufisiensi plas
c. Monitoring PE/E
d. Pem lab: drh, urin, antibodi ACA, aLA. Anti Ro SS-A dan Ro SS-B
•Selama persalinan:
•Selama persalinan:
- Cara peralinan tergantung indikasi, persalinan berlangsung sampai aterm, lahir spontan, SC tergantung indikasi
- Mencegah eksaserbasi post partum diberi metil prednisolon IV sampai 48 jam post partum, setelah itu tapering off
•Post partum:
•Semua obat yg diberikan untuk lupus diekskresikan lewat ASI, shg perlu dipertimbangkan
•Kontrasepsi:Yg mengandung estrogen dihindari, pilihan yg mengandung progesteron, jika cukup anak dianjurkan MOW
Tidak ada komentar:
Posting Komentar